
2023 מְחַבֵּר: Bailey Leapman | [email protected]. שונה לאחרונה: 2023-05-20 22:47
חוקרים מהמכון הלאומי לאלרגיה ומחלות זיהומיות (NIAID) זיהו סוג חדש של תרכובות שמאטות התפתחות של מחלת פריון דמוית "פרה משוגעת" בעכברים, כך הם מדווחים בגיליון 25 בפברואר של מַדָע. מחלות פריון כרוכות בהצטברות של חלבונים רעילים במוח, תהליך שנחסם על ידי תרכובות אלו. אם מחקרים עתידיים ירחיכו את הממצאים הללו לבני אדם, מחקר זה עשוי להועיל יום אחד לא רק לחולים עם מחלת קרויצפלד-יעקב (CJD), אלא גם לחולים עם מחלות שאינן פריון הכרוכות בהצטברות חלבון כגון מחלת אלצהיימר וסוכרת מסוג 2.
Prions הם חלבונים מיוחדים שמאמינים שהם הגורמים הזיהומיים האחראים לאנצפלופתיה ספוגית ניתנת להעברה (TSEs), קבוצה של הפרעות נדירות וקטלניות שהורסות לאט את המוח ואת מערכת העצבים. מחלות אלו כוללות אנצפלופתיה ספוגית בקר (BSE, "מחלת פרה מטורפת") בבקר, סקרופי בכבשים, מחלת לבזבז כרוני (CWD) בצבאים ואיילים, ו-CJD בבני אדם.
בכל מקרה, המוח צובר צורות חריגות של חלבון פריון. כל חלבון בגוף חייב להיות מקופל לצורה תלת מימדית ספציפית כדי להיות פונקציונלי. כאשר חלבונים מתקפלים בצורה לא נכונה, כמו במחלות פריון, הם נוטים להצטבר ולגרום למחלות.
סוזט פריולה, Ph. D., ועמיתיו ממעבדות הרוקי מאונטיין (RML) של NIAID בהמילטון, MT, חקרו את ההשפעה של טטרפירולים מחזוריים, תרכובות הכוללות תרופות המשמשות לטיפול בסרטן, על מחלת TSE בעכברים. שלב קריטי בהתפתחות מחלות TSE מתרחש כאשר חלבון פריון תקין הופך לצורה משתנה וגורמת מחלה.בעבר, צוות מ-RML דיווח כי טטרפירולים מחזוריים חוסמים את ההמרה הזו במבחנה; כעת הצוות של ד"ר פריולה הראה שאותם גורמים מאטים משמעותית את התקדמות מחלת TSE בעכברים.
Dr. הצוות של פריולה הזריק לעכברים מינון גבוה של סקרפי, מה שגורם לחלבוני פריון נורמליים להפוך לצורה הגורמת למחלה. לאחר מכן החוקרים נתנו אחת משלוש תרכובות טיפול מועמדות בזמנים שונים במהלך תקופת הדגירה של 80 יום. כאשר התרכובות ניתנו בזמן ההזרקה או כשהן מעורבבות עם ההזרקה, התרכובות האריכו את זמן ההישרדות באופן דרמטי, במקרים מסוימים ב-300 אחוז. כאשר ניתנו מאוחר יותר במהלך המחלה, הייתה להם השפעה מינימלית. תוצאות אלו מצביעות על כך שהתרכובות עשויות לעכב את המחלה אם ניתנות לפני או מוקדם במהלך ההדבקה. הם עשויים לשמש גם לטיפול במוצרי דם כדי להשבית פריונים מדבקים. עם זאת, לפי מחקר זה, סביר להניח שהם לא יהיו יעילים ברגע שהמחלה תתפתח. "מכיוון שניתן לבצע אבחנה של CJD בבני אדם רק לאחר הופעת התסמינים, אנו מנסים לזהות תרכובת שפועלת בהמשך המחלה", מסביר ד"ר.פריולה. "המגוון הרחב ביותר של תרכובות אלו הזמינות לבדיקה הופך את החיפוש הנוכחי שלנו אחר אחד שיכול להשפיע על מחלה לאחר הופעת התסמינים למבטיח הרבה יותר."
הטיפול במחלות פריון קיבל התעניינות מחודשת לאחרונה. גרסה חדשה של CJD הופיעה באנגליה בשנת 1996, במקביל למגיפת BSE במדינה זו. מכיוון שהגרסה החדשה דומה מאוד ל-BSE, גורמי הבריאות מאמינים שהמחלה קפצה מבקר לבני אדם. במערב ארצות הברית, CWD בצבאי בר ואיילים הפך לדאגה גוברת בגלל החשש שהוא עלול להתפשט למינים אחרים כמו בקר ובני אדם. מחלות אחרות, כמו מחלת אלצהיימר וסוכרת מסוג 2, מראות הצטברות דומה של חלבונים שלא מקופלים בצורה שגויה, למרות שהן אינן מערבות פריונים. לכן, תרופות שחוסמות תהליך זה עשויות להוכיח את יעילותן גם בטיפול בהפרעות אלו.
NIAID הוא מרכיב של המכון הלאומי לבריאות (NIH). NIAID עורכת ותומכת במחקר למניעה, אבחון וטיפול במחלות כמו מחלת HIV ומחלות מין אחרות, שחפת, מלריה, אסטמה ואלרגיות. NIH היא סוכנות של מחלקת הבריאות ושירותי האנוש של ארה"ב.
הפניה:SA Priola, A Raines ו-WS Caughey. תרכובות אנטי-סקראפי פורפירין ופתלוציאנין. Science 287:1503-06 (2000).
הודעות לעיתונות, דפי מידע וחומרים אחרים הקשורים ל-NIAID זמינים באתר האינטרנט של NIAID בכתובת